恶性神经鞘瘤是周围神经系统少见肿瘤，起源于Schwann细胞，故又称恶性Schwann氏细胞瘤。此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2/3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。可发生于身体任何部位，其症状表现多样，缺乏特异性。以四肢和躯干多见，坐骨神经受累常见。局部发现肿块为常见症状，多为无痛，少数表现为疼痛性肿块，或肿物压迫症状及远处肢体麻木感及放射疼。也有肿瘤原发于颅内、卵巢和子宫颈的报道。肿瘤可局部侵犯，也可发生远处淋巴结及血循环转移。